走近脊柱裂者——写在第三个“国际脊柱裂日”

【国际脊柱裂日】国际脊柱裂与脑积水联合会（IF）有来自全球的55个成员单位，总部位于比利时的布鲁塞尔。自2012年起，国际脊柱裂与脑积水联合会把每年的10月25日确定为国际脊柱裂日，目的在于呼吁人们了解、重视、预防脊柱裂。

7个月大的小伟，从出生开始脊柱下端就带着一条“小尾巴”，小伟长高一些，它就长长一点，现在足有10厘米。爸爸妈妈想把“小尾巴”一切了之，但检查后才发现，“小尾巴”里的瘤子被8根只有1毫米粗的神经包围、穿过，手术刀稍微一偏就有可能导致终身大小便失禁。

出生在乐山市犍为县一个农民家庭里的小彭，由于先天性脊柱裂致使下肢瘫痪。来到这个世上数十载，从来没有尝试过走路是什么感觉。随着年龄增长，没有得到治疗，无情的疾病已经吞噬掉了几乎占据大腿三分之一的肌肉，有一侧甚至已经能看见大腿腿骨，看上去简直触目惊心，惨不忍睹！

脊柱裂！正是这个在大众眼里有些陌生的疾病，狠狠地扼住了这两个孩子命运的喉咙。据统计，我国约有400万脊柱裂者正在承受着这份苦难。

什么是脊柱裂

很多人不了解脊柱裂，甚至闻所未闻，脊柱裂究竟是怎样的一种疾病？关于这个问题，北京大学生育健康研究所所长任爱国教授为我们做出了解答。

脊柱裂（spina bifida）的意思，是裂开或开放的脊柱。在我国，脊柱裂发病率各地差别很大，在北方的某些省份，每出生1000个新生儿，就有4～5个胎儿患脊柱裂。脊柱裂是神经管缺陷的一种类型。神经管缺陷又叫神经管畸形，指的是胎儿时期大脑、脊髓或脊柱发育不全所导致的一类先天缺陷。脊柱裂还可以进一步分为脊髓脊膜膨出、脊膜膨出等类型。

神经管在受孕的第一个月内（相当于从末次月经第一天开始计算的第42天左右）发育。目前认为，脊柱裂是由于脊柱的两侧未能闭和在一起所引起，致使脊柱出现一个开口。在有些脊柱裂病例，脊髓或脑脊膜可能从胎儿背部的这个开口突出来。由于脊髓发育不正常和受损，患脊柱裂的儿童常常有某种程度的下肢瘫痪。瘫痪的程度主要取决于脊柱开口的位置。如果开口较低，受累的神经就较少，瘫痪就较轻；如果开口较高，瘫痪就较重。患脊柱裂的儿童常有大小便失禁，有些还有注意力缺陷/反应过度疾患或其他学习困难问题。有些患儿还可能患有脑积水。

云朵天使：无法选择的命运

并不是每个新生儿都能平安健康地降临人世。脊柱裂患儿从出生开始，身体就有不一样的印记——他们的背部有一个小东西，像个小包块儿，还有的只是个小圈儿。这个不起眼的小标记，静静地躺在那里，谁也想不到，它带来的也许是终其一生的无妄之灾。

脊膜膨出的新生儿通常背部有一个囊状物，看起来好似一团小小的云朵。每个孩子都是上天的恩赐，是传播爱的天使。患有这种常见的先天畸形疾病的脊柱裂患儿，就是我们的“云朵天使”。这真是个美丽的名字，对吧？可是这些“云朵天使”们，从出生开始就要忍受病痛的折磨，随着生长发育，日益加重，成年后变成了重度残疾人。

脊柱裂，生命不能承受之重

你能否想象你的整个生命都被困在病榻之上？你的世界只有一扇窗。你没有朋友，甚至想要呼吸一下窗外的新鲜空气都是一种奢求……这就是很多脊柱裂者正在面临的生活，因为疾病，他们失去了一个健全人应该拥有的权利。不能行走，不能上学，他们所忍受的精神与肉体的双重折磨，是一个健全人无法想象的。脊柱裂是世界上发病率最高的先天性疾病之一，发病率约为1/1000，我国有的地方曾经高达10/1000。该疾病病程时间长、治疗和康复困难，给患者身心和经济上带来很大负担；如果并发脑积水，还可能危及生命。

在我国，很多脊柱裂者甚至都没有离开过所居住的村镇。他们无法也不愿走出家门，他们要面对很多异样的眼光，要忍受很多歧视与嘲笑。他们还要忍受慢性并发症如褥疮和足底溃疡等的折磨。

这是一个亟待发展的事业

脊柱裂也要预防为主。通过预防，可以多一个健康的宝宝，少一个哭泣的妈妈。通过抢救性救援，可以改变一个儿童的命运，改写一个家庭的未来。

脊柱裂可以预防——打算生育的妇女通过每日服用0.4毫克片，可以预防大部分的脊柱裂；还可以通过孕期超声检查，发现患有脊柱裂的胎儿。

脊柱裂可以治疗——活产的开放性脊柱裂（脊髓脊膜膨出）患儿，需要在48小时内手术，修复缺损的脊柱和皮肤；闭合性脊柱裂（脊膜膨出）患儿，也需要将突出的脊膜修复。通过手术，大部分的能改善症状，延缓病情发展，减少并发症。

脊柱裂不是罕见病——世界卫生组织定义罕见病是占人口0.65‰的疾病。脊柱裂在中国发病率高于1‰，目前中国约有400万患者。

强势登场：组织诞生

为了贯彻国家和中国残联有关“加强残疾预防工作，搞好孕检服务、新生儿残疾筛查等宣传教育活动，调动各界力量共同搞好残疾预防”的要求，推动我国脊柱裂预防、医疗和康复工作的发展，推进这一领域内的国际交流，经中国残联批准，中国肢残人协会成立了脊柱裂与脑积水委员会。

2014年4月29日，中国肢协脊柱裂与脑积水委员会成立仪式暨脊柱裂防治与康复研讨会在辽宁沈阳召开。国际脊柱裂与脑积水联合会主席马戈•怀特福女士，秘书长里温•鲍里斯先生，来自北京、上海、沈阳的相关专家学者，以及15个省市伤友代表共120余人参加会议。

会议产生了中国肢协脊柱裂与脑积水委员会组成人员，聘请了顾问和专家，通过了委员会近期与远期工作目标。国际脊柱裂与脑积水联合会主席马戈女士做了精彩的致辞。国际脊柱裂与脑积水联合会秘书长里温先生介绍了国际脊柱裂与脑积水防治工作现状与联合会工作情况。国内脊柱裂医学专家讲解了神经管缺陷相关知识，开通了“脊柱裂与脑积水委员会”网站。会后，各省市专家学者、伤友代表就脊柱裂的防治与康复工作进行了广泛的交流研讨。中肢协主席徐凤建对本次会议作了总结，会议由中国肢协常务副主席王建军主持。

——会议呼吁政府将脊柱裂者医疗手术补贴纳入医保或大病救助范畴。

——会议呼吁设立“脊柱裂专项医疗救助基金”募集资金为患儿提供治疗费用。

——会议呼吁推广脊柱裂患儿矫形器具，定期为患儿定制和更换矫形器具。

——会议呼吁在社区医院或居委会设立“脊柱裂者护理用品发放站”，将一些有效的防护药品和先进的大小便辅助器具推荐和发放给患者。

我们，可以做得更多

“防”走在前面。研究证明，包括脊柱裂在内的神经管畸形的重要原因是妊娠早期孕妇体内缺乏叶酸。所以，打算生育的妇女从孕前3个月开始，每日服用一片含0.4毫克叶酸的增补剂，直到妊娠满1个月或更长时间，可以预防70%以上的脊柱裂病例。叶酸是一种维生素，人体不能合成，只能从饮食中摄取。怀孕早期是胎儿器官系统分化、胎盘形成的关键时期，细胞生长、分裂十分旺盛，对叶酸的需要大。因此，准妈妈从饮食中获取的叶酸不够，需要适量补充叶酸，以满足妈妈和胎儿正常发育的需要。胎儿的神经管在受孕后28天内就已形成，此时，许多妇女可能还不知道自己已经怀孕。如果等知道怀孕了再服用叶酸，就起不到预防脊柱裂等神经管畸形的作用了。所以，一定要从打算怀孕或有可能怀孕的时候开始服用叶酸片。备孕期间补充叶酸，必须成为全社会的一个常识！

早一点治疗，多一份希望。只要尽早进行手术治疗、使用矫形器治疗等方法，就可以大大改善病情，拥有较为健全的下肢，甚至拥有健全人的生活。因此，我们呼吁政府有关部门从手术、辅助器具、早期康复等方面给予更大的支持！

要让每一个脊柱裂者活的有尊严

很多脊柱裂者虽然饱受身体的折磨，甚至缺乏基本的生活保障，却有着一颗非常纯洁的真心，有着非常干净的梦想，有着更强烈的对他人和社会的关注，他们更希望生活在一个公平、公正、善意的世界里。

云朵家园，让生命多点色彩

“云朵家园”是中国肢残人协会脊柱裂与脑积水委员会在全国范围内，为脊柱裂者设立

的活动和康复场所，提供医疗、生活辅助，就业促进，心理辅导，休闲活动等服务。建设“云朵家园”，通过努力，形成由“点”到“片”再到“网”，系统地为脊柱裂者提供服务。增加脊柱裂者活动和康复功能，对脊髓损伤者和脊柱裂者一并做了解需求，建立档案，指导康复。从康复、生活、教育、就业等方面给予序列式帮助。

脊柱裂者是非常特殊、非常苦难的一个群体，他们的生存状态亟需改善。脊柱裂会使他们一生的学习、就业和生活受到严重影响。他们需要大量医疗服务和终身照料，如果得不到及时治疗，很有可能导致下肢瘫痪，甚至失去生命。贫困地区的脊柱裂者没有轮椅，没有拐杖，只能终生爬行，无法走出家门；深可见骨的褥疮和压疮如影随形，无法想象的大面积压疮吞噬着脊柱裂者的肌肉，摧毁着他们的精神；坐，是一种痛苦；走，是一种奢侈；他们在生与死边缘徘徊，无力自保，无人可依......

脊柱裂是一种先天性疾病，对于脊柱裂者来说，生命并不是“生而平等”的。长期以来，他们不为大众知晓，活在社会的“盲区”里；活在看不到希望的迷茫里；活在日复一日的孤独里……

如今，这为数400万的群体已经有了自己的组织——中国肢协脊柱裂与脑积水委员会。但我们是个刚刚建立的新生儿组织，我们需要政府和全社会的支持与帮助！为他们的生活敞开通往新世界的大门，帮助他们融入社会，康复、教育、就业......让他们的生命多点色彩，让他们看到——自己的生命还有无限可能！

来源：中国肢残人协会脊柱裂与脑积水委员会主任 孙淑君